Справочник фельдшера - [36]

Этиология и патогенез

Чаще всего заболевание развивается при поражении гипофиза опухолью (аденомой) с повышенной секрецией соматотропного гормона. Возникновению аденомы гипофиза способствуют травмы головы, хронические воспалительные процессы в пазухах носа, опухоли поджелудочной железы или опухоли мозга. Может также иметь место наследственная предрасположенность.

В развитии заболевания большое значение имеет уменьшение выработки соматотропина, который необходим для нормального роста человека: в этом случае рост замедляется. А при повышенной выработке этого гормона развивается гигантизм. Повышенная концентрация соматотропин-релизинг гормона сопровождается патологическим ростом костей и мягких тканей.

Основные клинические симптомы

Акромегалия чаще всего возникает в возрасте 30–50 лет. Основные жалобы: появление слабости, болей в суставах, онемение конечностей и потливость. У женщин отмечается нарушение детородной функции и менструаций, у мужчин наблюдается расстройство половой функции.

Постепенно меняется внешность, появляются специфические изменения черт лица: увеличиваются надбровные дуги, нижняя челюсть, скуловые кости и промежутки между зубами. Кроме того, увеличиваются и расширяются кисти и стопы. Мягкие ткани лица увеличиваются, образуются грубые складки, появляется гипертрофия сальных и потовых желез с образованием акне и фолликулита. Наблюдается увеличение волосяного покрова на туловище и конечностях, тембр голоса понижается, появляется храп во время сна. Масса тела нарастает, в проксимальных отделах конечностей развивается сначала гипертрофия, а затем атрофия мышц и слабость. Происходит увеличение многих органов, при таком изменении размеров сердца может возникнуть сердечная недостаточность, а также нарушается функция нервов, может развиться глухота и др.

Если аденома гипофиза разрастается, возникают симптомы мозговой недостаточности. Могут развиться вторичный гипогонадизм, гипотиреоз, несахарный диабет, узловатый зоб, мастопатия, фиброаденоматоз молочных желез или галакторея.

Диагностика

Определенное значение, помимо клинической картины, имеет рентгенологическое исследование черепа и костей конечностей, выявляющее типичные их изменения. Это подтверждает и компьютерная томография головы. Для подтверждения диагноза большое значение имеют неврологические и офтальмологические данные.

Со стороны крови определяется повышение фосфора и щелочной фосфатазы. Изменяются показатели гормона роста натощак и в течение суток. Кроме того, проводятся специализированные пробы, а также исследуется функция внутренних и эндокринных органов.

Лечение

Назначается диета с ограничением поваренной соли, легкоусвояемыми углеводами и жирами. По показаниям проводится хирургическое вмешательство. Медикаментозное лечение заключается в назначении соматостатина (сандостатин, соматулин, октреотид). По показаниям проводится лечение с помощью половых гормонов (абергина, катергола) или лучевую терапию (однократно).

Женщинам назначаются эстрогены и прогестерон.

Гипофизарный нанизм

Это заболевание возникает при дефиците соматотропного гормона и характеризуется задержкой роста и физического развития.

Этиология и патогенез

Гипофизарный нанизм возникает при поражении гипофиза опухолью, травмах, повреждениях межуточного мозга факторами инфекционного и токсического характера, а также при нарушении регуляции гипоталамо-гипофизарной системы.

Кроме того, гипофизарный нанизм является наследственным заболеванием и проявляется при карликовости.

У детей часто заболевание возникает при родовых травмах и многоплодной беременности. Способствующими факторами могут быть несбалансированное питание, сопутствующие соматические заболевания и неблагополучные факторы внешней среды.

При гипофизарном нанизме выпадает соматотропная функция гипофиза, что приводит к снижению биологической активности гормонов роста.

Основные клинические симптомы

У детей выявляется резкое отставание роста и физического развития со снижением прироста длины и массы тела за 1 год.

Дети, больные гипофизарным нанизмом, могут иметь при рождении нормальный вес и рост, но в последующем наблюдается их отставание. Это выявляется в первые месяцы жизни. Иногда заболевание развивается в периоде полового созревания. Телосложение у больных пропорциональное и напоминает детское, однако выявляется отставание от костного возраста. При этом нарушается смена зубов.

Характерным является «кукольное лицо» с мелкими чертами лица, переносица западает. Наблюдаются истончение волос, сухая и морщинистая кожа, мышечная система и подкожно-жировой слой слабо развиты. У взрослых мужчин вторичные половые признаки отсутствуют. Характерно также недоразвитие половых органов. У женщин отсутствуют менструация и вторичные половые признаки, а молочные железы недоразвиты.

Для внутренних органов характерно уменьшение их размеров.

Несмотря на небольшой рост и массу тела умственное развитие не страдает.

Диагностика

Одним из основных диагностических признаков является задержка сроков окостенения скелета, выявленная при рентгенографии. Отмечается также снижение концентрации гормона роста. При проведении инсулинового теста выявляется повышение секреции гормона роста.