Сафари по коже. Удивительная жизнь органа, который у всех на виду - [3]

[4].

Эта запись – первое известное описание ихтиоза арлекина[5], редкого и страшного генетического заболевания кожи. Мутация одного гена, который называется ABCA12, сокращает производство кирпичей (белков) и строительного раствора (жиров), которые формируют stratum corneum, внешний роговой слой кожи[6]. Ненормальное развитие выражается в появлении утолщенных, напоминающих рыбью чешую областей (ichthys – с древнегреческого «рыба») и незащищенных трещин между ними. Исторически дети с ихтиозом арлекина умирали в течение нескольких дней из-за разрушенного барьера, который выпускал наружу хорошее – что вело к серьезной потере жидкости и обезвоживанию – и впускал плохое – например, возбудителей болезней. Без кожи, регулирующей температуру тела, такое состояние также грозит постоянным риском опасной для жизни гипертермии или гипотермии (проще говоря, перегрева или переохлаждения)[7]. Для этой ломающей жизнь болезни до сих пор нет лечения, хотя современные методы интенсивного ухода помогают восстановить защитную функцию кожи и позволяют некоторым детям с заболеванием дожить до взрослого возраста, хотя и под постоянным наблюдением врачей.

Мы так легко принимаем как должное бесчисленные роли, которые самый сложный орган играет в нашей жизни, не говоря о его самой прозаичной функции – барьера. Но неправильно сформировавшаяся кожа может оказаться смертным приговором. Чтобы понять красоту и сложность самого большого органа, представьте, что вы сели в микроскопическую шахтерскую вагонетку и спускаетесь через два отдельных, но одинаково важных слоя: эпидермис и дерму.

Наружный слой, находящийся на внешних границах тела – это эпидермис (буквально «на дерме»). Обычно его толщина составляет меньше 1 мм, ненамного толще этой страницы, но на него возложены почти все защитные функции кожи. Он справляется со всеми видами повреждений, которые получает намного чаще, чем любые другие ткани организма. Его секрет – многослойные живые кирпичики, кератиноциты[8]. Эпидермис состоит из 50-100 слоев кератиноцитов, именуемых так по названию их основного белка кератина. Кератин невероятно прочен – из него состоят как наши волосы и ногти, так и неразрушимые когти и рога представителей животного мира. Само слово «кератин» происходит от греческого Keras, «рог» (как и английское название носорога, rhinoceros). Если бы вы смогли посмотреть на свою ладонь с увеличением в 200 раз, вы бы увидели твердые перекрывающиеся кератиновые чешуйки, напоминающие броню броненосца. Этот биологический доспех – кульминация интереснейшей жизни кератиноцита.

СЛОИ КОЖИ

ЭПИДЕРМИС

Кератиноциты появляются на свет в самом нижнем, базальном слое эпидермиса, который находится прямо над дермой. Этот исчезающе тонкий, иногда толщиной всего в одну клетку, слой состоит из стволовых клеток, которые постоянно делятся и обновляются. Каждая клетка нашей кожи изначально происходит из этих загадочных источников жизни. Каждый новый кератиноцит после формирования медленно движется вверх, к следующему слою, stratum spinosum, или шиповатому слою[9]. Здесь молодые клетки начинают связываться с уже существующими кератиноцитами с помощью очень прочных белковых структур – десмосом. Также они начинают производить разные виды жира, которые вскоре превратятся в очень важный «строительный раствор» для внешней стены кожи. Возносясь на следующий уровень, кератиноциты приносят огромную жертву. В stratum granulosum, зернистом слое, клетки уплощаются, высвобождают жиры и теряют ядро, мозг клетки, содержащий гены. Всем клеткам организма, за исключением красных кровяных телец и тромбоцитов, ядро необходимо для работы и выживания, так что когда кератиноциты достигают верхнего слоя кожи, stratum corneum, рогового слоя, они уже очевидно мертвы. Но они достигли своей цели: этот невероятно тонкий слой становится защитной стеной тела. Живые кератиноциты становятся твердыми, перекрывающими друг друга кератиновыми пластинками, а окружающий их жировой «раствор» делает нашу кожу водонепроницаемой, как вощеная ткань. По окончании жизни продолжительностью около месяца, под воздействием окружающей среды, эти чешуйки отшелушиваются и опадают. Но эта потеря не нарушает прочность барьера, поскольку молодые клетки постоянно поднимаются из глубин кожи, чтобы встать лицом к лицу с внешним миром. Кератиноциты создают тонкий, но прочный защитный слой, оберегая триллионы клеток внутри тела. Нигде больше столь многие не оказываются в долгу перед столь малым числом.

Дополнительный, пятый слой эпидермиса можно найти на более толстых участках кожи, таких как ладони и ступни. Stratum lucidum, блестящий слой, имеет толщину в 4–5 клеток и расположен прямо поверх рогового слоя. Он состоит из многочисленных мертвых кератиноцитов и содержит прозрачный белок под названием элеидин[10]. Этот слой помогает коже на рабочих участках конечностей справляться с постоянными воздействиями и растяжением. Среди защитных механизмов эпидермиса есть как физические, так и химические – слой антимикробных молекул и кислот создан для того, чтобы отпугивать незваных гостей, от насекомых до раздражающих веществ, и для того, чтобы увлажнять кожу