Почему люди разные. Научный взгляд на человеческую индивидуальность - [30]

.

Люди с XY-хромосомами, имеющие мутации гена, кодирующего фермент 5-альфа-редуктаза, отвечающий за метаболизм тестостерона, находятся в особенно сложной ситуации. Этот фермент переводит тестостерон в форму более активного метаболита, дигидротестостерона, необходимого во время внутриутробного развития для формирования внешних мужских половых органов. Повреждение этого фермента приводит к тому, что внешние гениталии при рождении бывают либо полностью женскими, либо промежуточной формы. Многие, хотя и не все люди с дефицитом 5-альфа-редуктазы воспитываются как девочки. Позже, в подростковом возрасте, у них отмечается маскулинизация и возникают типично мужские черты, включая увеличение мышечной массы, низкий голос и отсутствие груди. В некоторых случаях внешние половые органы преобразуются в частично функциональный пенис[122]. Большинство, но не все люди с дефицитом 5-альфа-редуктазы, воспитывавшиеся как девочки, после пубертата начинают считать себя мужчинами.

Еще одно интерсексуальное состояние – врожденная гиперплазия надпочечников, она возникает у людей с ХХ-хромосомами, у которых из-за рецессивной мутации гена надпочечники вырабатывают необычно большое количество тестостерона[123]. И снова результат очень вариативен, в зависимости от того, сколько вырабатывается тестостерона, и от некоторых других факторов. В тяжелых случаях и внешние, и внутренние половые органы становятся неопределенными, часто с увеличенным клитором и неглубокой вагиной. В более легких случаях половые органы в основном женского типа, но часто возникают вторичные половые признаки мужского типа, включая рост волос на теле, увеличение мышечной массы и отсутствие менструаций[124]. Еще больше усложняет ситуацию то, что у некоторых женщин производится необычно большое количество тестостерона, но также имеются мутации андрогенных рецепторов, и лишний тестостерон не приводит к биологическим эффектам. Итак, каков же вывод? В традициях большинства культур биологический пол считается четко и безусловно бинарной характеристикой. Но примерно в одном случае на каждые 3000 новорожденных природа не проводит такую четкую грань между организмами мужчин и женщин[125].

■ ■ ■

20 ноября 1918 года, когда фрау Ратьен родила четвертого ребенка, присутствовавшие оказались в некотором смятении. Позже, вспоминая роды, ее муж Хайнрих Ратьен говорил: “Я не стоял у постели жены во время родов. Тогда я был на кухне. Когда родился ребенок, ко мне подошла акушерка со словами: «Хайни, это мальчик!» Но пять минут спустя сказала, что все-таки девочка”. У ребенка были двойственные половые органы – пенис, а под ним щель, и родители не знали, что делать. Поэтому они решили последовать совету акушерки, назвали ребенка Дорой и воспитывали как девочку. Дора посещала школу для девочек и носила платья, но примерно в возрасте десяти лет начала спрашивать, почему чувствует себя мальчиком и выглядит как мальчик. Как она рассказала врачам, которые позже ее опрашивали, ее опасения росли по мере того, как в подростковом возрасте у нее не выросла грудь и не появились другие женские вторичные половые признаки. Первая эякуляция привела Дору в ужас. Она чувствовала себя в ловушке, а из-за суровых социальных норм того времени не могла задавать вопросов о своем состоянии или довериться кому-либо. В то время еще не разработали хромосомное тестирование и тестирование андрогенных рецепторов, так что мы не знаем генетических подробностей состояния Доры. Но мы знаем, что, несмотря на воспитание в качестве девочки, Дора чувствовала себя мужчиной, а ее тело было главным образом мужским, хотя и не полностью.

Боясь разоблачения, Дора избегала танцев или плавания, но вскоре нашла некоторое утешение в любви к спорту. В 15 лет она уже стала чемпионкой по прыжкам в высоту в своем регионе и кандидаткой в состав сборной на олимпиаду 1936 года в Германии. Когда лучшую немецкую прыгунью в высоту, Гретель Бергманн, не взяли в команду из-за ее неудобного еврейского происхождения, для Доры освободилось место. Пусть она и была необычно поджарой и обладала низким голосом, никто не подозревал о ее тайне. Через много лет Гретель Бергманн вспоминала: “Мы гадали, почему она никогда не появляется в общей душевой голой. Нелепо в 17 лет быть такой стеснительной. Но мы просто сочли ее странной. С причудами”.

На Олимпийских играх в Берлине Дора заняла четвертое место и не получила медаль, но в последующие годы продолжила улучшать свои результаты и два года спустя установила мировой рекорд для женщин. Ее секрет был раскрыт, когда после победы в Вене она ехала на поезде домой. Проводник поезда заподозрил, что Дора – переодетый женщиной мужчина, а в то время в Германии это было запрещено. Когда поезд остановился в Магдебурге, проводник сообщил о своих подозрениях полицейскому, и тот задержал Дору. Дора сначала все отрицала, показала свое удостоверение личности на женское имя и документы с недавнего чемпионата мира, но потом призналась, что всегда чувствовала себя мужчиной, и этот факт был подтвержден медицинским осмотром. “Ратьен открыто признала, что рада выпустить кота из мешка”, – заявил полицейский после ее ареста. Хотя сначала против Доры выдвинули обвинения в мошенничестве, позже их сняли, заключив, что у нее не было намерения кого-либо обманывать, просто случилось ужасное недопонимание при рождении Доры, пусть и из благих побуждений. Имя Доры сменили на Генриха, и он тихо прожил оставшуюся жизнь в качестве мужчины.