Патологическая анатомия - [9]
Другую группу наследственных болезней, обусловленных нарушением функции лизосом, можно связать с нарушением мембранных взаимодействий органелл клетки, что приводит к образованию гигантских органелл, в том числе гигантских лизосом (рис. 19). Эта группа невелика: синдром Чедиака- Хигаси, так называемая циклическая нейтропения.
Лизосомы и липопигменты
Содержимое телолизосом представлено липопигментами, т. е. продуктами, которые энзимы лизосом расщепляют с трудом или вообще не расщепляют. После растворения лизосомальной мембраны они долгое время находятся в цитоплазме, лишь изредка покидают клетки.
Липопигментами обозначают группу цитоплазматических гранул и включений от желтого до темно-коричневого цвета, содержащих белки и труднорастворимые липиды. Их цвет обусловлен продуктами окисления и полимеризации ненасыщенных жирных кислот. Лизосомное происхождение липопигментов подтверждено биохимически, гистохимически и электронно-микроскопически. Липопигменты делят на липофусцин, встречающийся в паренхиматозных и нервных клетках, и цероид, образующийся в макрофагах (см. Дистрофия) .
Микротельца (пероксисомы)
Изменения микротелец, касающиеся их числа и структурных компонентов, встречаются при многих болезнях человека. Будучи вторичными, они отражают нарушения оксидазно-каталазной активности клетки. Но изменения микротелец могут быть и первичными, что позволяет говорить о «пероксисомных болезнях», имеющих характерные клинические проявления первичной каталазной недостаточности.
Изменения числа и структуры микротелец, их нуклеоидов и матрикса
Увеличение числа пероксисом и повышение каталазной активности в гепатоцитах и нефроцитах можно вызвать в эксперименте с помощью ряда лекарственных препаратов, обладающих гиполипопротеинемическим действием, а в кардиомиоцитах – при длительной даче этанола. У человека повышение числа пероксисом отмечено в гепатоцитах при вирусном гепатите, лептоспирозе.
Уменьшение числа пероксисом, особенно в гепатоцитах, вызывают в эксперименте с помощью веществ, тормозящих синтез каталаз, или отмены стимуляторов этого синтеза. У человека уменьшение числа пероксисом и снижение синтеза их ферментов наблюдаются в печени при воспалении, а также при опухолевом росте. Значительные дефекты пероксисомной системы, разрушение пероксисом находят при гиперлипидемии и гиперхолестеринемии, причем разрушение пероксисом происходит путем аутолиза или аутофагии.
Нуклеоиды пероксисом разрушаются в эксперименте на животных при введении веществ, уменьшающих липидемию, или после облучения. У человека при одних заболеваниях (гепатоцеребральная дистрофия) происходит деградация нуклеоидов пероксисом, при других (идиопатический холестаз) – новообразование нуклеол в пероксисомах.
Пероксисомный матрикс разрушается у животных при введении им ингибиторов синтеза каталаз. У человека разрушение матрикса пероксисом находят при ишемическом некрозе, вирусном гепатите.
Пероксисомные болезни
Известны три наследственных метаболических расстройства, которые могут рассматриваться как пероксисомные болезни: акаталаземия, цереброгепаторенальный синдром Целлвегера и системная недостаточность карнитина.
При акаталаземии активность каталазы в печени и других органах крайне низка вследствие сниженной ее термостабильности. Единственный клинический синдром этого заболевания – гангренозные изъязвления полости рта.
Цереброгепаторенальный синдром Целлвегера характеризуется отсутствием пероксисом в гепатоцитах; эндоплазматическая сеть их редуцирована, митохондрий мало; цитоплазма заполнена гликогеном и липидами. Каталазная активность печени у этих больных составляет примерно 20% нормы. Результатом недостаточности пероксисом при этом синдроме является нарушение синтеза желчных кислот.
Системная недостаточность карнитина клинически характеризуется миопатией с периодическими нарушениями функций печени и головного мозга. Выраженный дефицит карнитина обнаруживается в скелетных мышцах, печени, плазме крови; в мышцах не происходит окисления жирных кислот.
Цитоскелет и патология клетки
«Скелет» клетки выполняет опорную, транспортную, контрактильную и двигательную функции. Он представлен 3 видами филаментов (фибрилл) – микрофиламентами, промежуточными филаментами и микротрубочками – макрофиламентами. Каждый из филаментов, выполняя ряд общих функций клетки, специализирован в отношении преимущественно одной из них – контракции (микрофиламенты), статики (промежуточные филаменты) или движения органелл и транспорта (микротрубочки). Цитоскелет претерпевает различные изменения при многих болезнях и патологических состояниях, что, естественно, влияет на специализированные функции клетки.
Микрофиламенты
Микрофиламенты имеют прямое отношение к актину и миозину. Актиновые филаменты, как и миозин, обнаружены почти во всех клетках. Для миозина, независимо от того, принадлежит он мышечным или немышечным клеткам, характерна одна способность – обратимо связываться с актиновыми филаментами и катализировать гидролиз АТФ, что требует присутствия самого актина. Количество миозина в мышечных клетках в 50 раз больше по сравнению с немышечными, кроме того, миозиновые филаменты мышечных клеток длиннее и толще, чем филаменты немышечных клеток.
В книге рассказывается история главного героя, который сталкивается с различными проблемами и препятствиями на протяжении всего своего путешествия. По пути он встречает множество второстепенных персонажей, которые играют важные роли в истории. Благодаря опыту главного героя книга исследует такие темы, как любовь, потеря, надежда и стойкость. По мере того, как главный герой преодолевает свои трудности, он усваивает ценные уроки жизни и растет как личность.
Пособие содержит подробное планирование уроков биологии и предназначено для использования при работе с учебником В.Б. Захарова и Н.И. Сонина «Биология. Многообразие живых организмов. 7 класс», рекомендованным Министерством образования и науки РФ и включенным в Федеральный перечень учебников.В пособии рассматриваются все этапы урока: изучение нового материала, закрепление знаний и умений учащихся, проверка домашнего задания. Материал к уроку содержит не только методические рекомендации, но и краткий конспект, который учитель может использовать как основу для подготовки к занятиям.
Данное учебное пособие предназначено для подготовки студентов экономических вузов к сдаче экзаменов. Издание содержит полный курс лекций по теории статистики, составленный профессиональными экономистами. Студентам предлагается ознакомиться с вопросами теории статистики. Рассматриваются методы статистического наблюдения, сводка, групировка данных, средней величины, показатели вариации, корреляционный и регрессивный анализы, анализ временных рядов, индексы, использование графического метода и многое другое.Издание предназначено для студентов, обучающихся по специальности «Статистика» и другим экономическим специальностям.
В учебном пособии рассмотрены основные понятия, история, проблемы и угрозы информационной безопасности, наиболее важные направления ее обеспечения, включая основы защиты информации в экономике, внутренней и внешней политике, науке и технике.Обсуждаются вопросы правового и организационного обеспечения информационной безопасности, информационного обеспечения оборонных мероприятий и боевых действий. Особое внимание уделяется обеспечению информационной безопасности в правоохранительной сфере, а также при возникновении чрезвычайных ситуаций.Рассматриваются сущность и методы информационного воздействия на человека, информационная безопасность в сфере духовной жизни человека и общества, в повседневной жизни.Пособие соответствует требованиям образовательного стандарта и предназначено для студентов педагогических вузов специальности 033300/050104 «Безопасность жизнедеятельности».
Непосредственной сдаче экзамена или зачета по любой учебной дисциплине всегда предшествует краткий период, когда студент должен сосредоточиться, систематизировать свои знания. Выражаясь компьютерным языком, он должен «вывести информацию из долговременной памяти в оперативную», сделать ее готовой к немедленному и эффективному использованию. Специфика периода подготовки к экзамену или зачету заключается в том, что студент уже ничего не изучает (для этого просто нет времени): он лишь вспоминает и систематизирует изученное.Предлагаемое пособие поможет студентам в решении именно этой задачи применительно к курсу «Римское право».Содержание и структура пособия соответствуют требованиям Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования.Издание предназначено студентам высших учебных заведений.
Настоящее издание представляет собой конспект лекций по дисциплине «Логика». Конспект лекций составлен в соответствии с общегосударственным стандартом по указанной дисциплине, поможет систематизировать полученные ранее знания и успешно сдать экзамен или зачет по логике.Издание предназначено для студентов, преподавателей и аспирантов юридических вузов и факультетов.