Кожные и венерические болезни - [50]

По данным разных авторов, так называемый семейный псориаз констатируется от 5–20% случаев до 91%. По нашим данным семейный псориаз зарегистрирован у 25–30% обследованных больных. У однояйцевых близнецов отмечена в 3–4 раза большая конкордантность по сравнению с гетерозиготными близнецами (конкордантность – т.е. сходство по генотипу между данными особями).

Изучали также антиципацию. Под антиципацией в генетике подразумевают такое состояние, когда патологические гены проявляют свое действие у детей до того, как появились проявления у их родителей.

Клиническая картина.

Первичным морфологическим элементом сыпи является шелушащаяся эпидермальная папула розового цвета, округлых очертаний, размером от просяного зерна – увеличиваясь достигают больших размеров и могут образовывать сплошные очаги папулезной инфильтрации. Расположение элементов может в любых местах, однако, чаще всего в местах, подвергшиеся механическим раздражениям. Поэтому и располагаются чаще на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, волосистой части головы. Папулы обильно покрыты серебристо-белыми, легко снимающимися чешуйками, которые при гроттаже (поскабливании) отслаиваются и увеличиваются в количестве, создавая впечатление стеариновой капли (феномен стеаринового пятна) – признак Брока. При дальнейшем легком поскабливании ногтем чешуйки снимаются и обнажается влажная блестящая поверхность красного цвета (феномен терминальной пленки). Дальнейшее поскабливание приводит к появлению на поверхности пленки точечных капелек крови (феномен "кровяной росы" Полотебнова или точечного кровотечения Ауспитца). Эти феномены объясняются особенностями гистологического строения псориатических папул.

Начальная стадия образования папул обусловлена акантозом – пролиферация эпидермальных тяжей с увеличением числа рядов клеток до 20 -30.

В этот период в эпидермисе нарушается процесс ороговения, развивается паракератоз, при котором в очагах поражения не образуется зернистого, эладинового и рогового слоев. На поверхности папул располагаются недостаточно ороговевшие клетки шиповатого слоя, которые при нежном поскабливании внешне напоминают стеарин.

Акантоз и папилломатоз обуславливают третий феномен – точечное кровотечение. В эпидермисе, местами в межклеточных промежутках скапливаются нейтрофилы, проникающие из дермы и образуют микроабсцессы Мунро. В сосочках – расширение капилляров, воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. В динамике развития процесса выделяются 3 периода или стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессирующая.

Для прогрессирующей стадии характерно: мелкие точечные папулы, ярко-розовый цвет, шелушение полностью не покрывает папулу, а остается венчик периферического роста не покрытый чешуйками; положительный феномен Кебнера, когда на местах давления, травмы, расчесов или при определении биодозы к УФЛ в среднем через 7 дней появляются папулы псориаза. Субъективно – зуд.

Стационарная стадия характеризуется бледным цветом элементов, шелушение занимает всю поверхность папулы, отрицательным феноменом Кебнера, отсутствием свежих элементов, появлением воротничка Воронова вокруг папул.

Регресс элементов может начинаться или с центра, тогда они приобретают кольцевидную форму, или с периферии. На месте папул остаются пятна гипо или гиперпигментации.

Распознавание стадий псориаза важно для назначения рационального общего или наружного лечения. В течении процесса отмечается и сезонность, поэтому выделяют летнюю, зимнюю и внесезонную форму псориаза. Кроме кожи отмечается и поражение ногтей. Вначале поражение ногтей проявляется деформацией ногтевой пластинки с точечными вдавлениями, напоминающими наперсток – симптом Геллера. Затем цвет ногтей становится желтовато – коричневым, пластинка истончается или утолщается с деформацией наподобие когтя птицы – псориатический онихогрифоз. Кроме того, на ногтевых пластинах могут быть поперечные канавки – симптом Бо-Рейли.

Существуют различные формы псориаза. Я остановлюсь на наиболее часто встречающихся.

1. Вульгарный псориаз, клинику которого только что вы слышали.

2. Артропатический псориаз. Начинается как и вульгарный, но потом присоединяются боли и припухание суставов, преобладает поражение мелких суставов кистей и стоп, голеностопных, лучезапястных. В дальнейшем могут развиваться тяжелые деформирующие артриты, анкилозы, ведущие к стойкой инвалидности. По данным Дарье артропатический псориаз встречается у 5% больных.

3. Псориатическая эритродермия может возникнуть спонтанно или после инфекций, инсоляций, прививок и т.д. Бляшки сливаются в одну общую эритему, кожа становится кирпично -красного цвета, отекает. Может присоединяться вторичная инфекция и повышаться температура, усиливается зуд, чувство стягивания кожи. Эритродермия может быть частичной и тотальной.

4. Экссудативный псориаз характеризуется наличием крупных пластинчатых экссудативных чешуек или корок за счет выраженной экссудации. Многие ученые не выделяют этой клинической формы, считают ее одним из проявлений вульгарного псориаза.