Изоиммунизация при беременности - [9]

Повышается центральное венозное давление, затрудняется ток лимфы по магистральным лимфатическим сосудам, нарушается отток интерстициальной жидкости. В тканях и серозных полостях у плода накапливается жидкость, развивается генерализованный отек. Ему способствует и прогрессирующая сердечная недостаточность, сопровождающаяся застоем в большом круге кровообращения.

Рис. 3. Патогенез отечного синдрома у плода при гемолитической болезни

При отсутствии адекватного лечения тяжелой анемии, гематокрит в крови плода снижается ниже 12–14 %. Следствием этих процессов являются накопление жидкости в тканях и полостях – асцит, выпот в перикарде и плевральных полостях вплоть до развития у плода анасарки. Патогенез отечного синдрома, развивающегося у плода при изоиммунизации, представлен на рисунке 3.

Отечная форма заболевания, как правило, сопровождается антенатальной или постнатальной гибелью плода и новорожденного. При этом у матери может рано развиваться гестоз, часто наблюдаются симптомы плацентарной недостаточности.

Клинические симптомы заболевания у новорожденных зависят от патогенетического варианта течения аллоиммунной эритропении. При желтушном и желтушно-анемическом вариантах гемолитической болезни в крови новорожденного наблюдается рост содержания билирубина, темп которого зависит от агрессивности иммунного процесса.

При ABO несовместимости крови плода и матери у новорожденного преобладает легкое течение гемолитической болезни, проявляющееся желтушным окрашиванием кожных покровов, умеренным, часто длительным повышением билирубина в крови. Печень и селезенка у ребенка, как правило, не увеличиваются. В редких случаях наблюдается умеренная анемия.

При тяжелом течении заболевания, развивающегося, преимущественно, при Rh-несовместимости крови матери и плода, клинические проявления могут наблюдаться и нарастать уже с первых часов жизни новорожденного. При этом у ребенка наблюдается бледно-желтушный цвет кожных покровов и слизистых, увеличивается печень и селезенка. В крови быстро накапливается непрямой билирубин, обладающий выраженным токсическим действием на ткани, богатые липидами, такие как мозг и печень. При этом непрямой билирубин не выводится почками. Накопление непрямого билирубина обусловлено нарушением процессов его перевода в прямой билирубин. Рефлексы и мышечный тонус у новорожденного, как правило, снижены. В клинической картине заболевания преобладают при анемической форме симптомы, обусловленные эритро– и тромбоцитопенией, при желтушной и желтушноанемической форме – гипербилирубинемией.

При отсутствии лечения гипербилирубинемия может нарастать. Считают, что патогенное действие непрямого билирубина на организм основывается на выключении из метаболизма ферментов, обеспечивающих тканевое дыхание. В результате этого прекращается окислительное фосфорилирование. При крайней степени тяжести заболевания «гепатотоксичный гемопоэз» может стать причиной развития печеночной недостаточности и билирубиновой энцефалопатии. При этом жирорастворимый неконъюгированый билирубин накапливается в базальных ядрах мозга. В крайне тяжелых случаях возможно развитие ядерной желтухи, первыми симптомами которой у новорожденного являются снижение сосательного рефлекса и ригидность затылочных мышц. В дальнейшем, при отсутствии лечения, у ребенка прогрессируют гиперестезия, беспокойство, появляются глазодвигательные нарушения («симптом заходящего солнца»), расстройства дыхания и сердцебиения на фоне судорог. Температура тела повышается до 40–41 °C. Она обусловлена пирогенным влиянием билирубина.

В агональном периоде у новорожденных наблюдаются геморрагические явления в виде кровоизлияний в кожу, кишечник, легкие с развитием отека и пневмонии с последующим летальным исходом.

В отдельных случаях может наблюдаться относительное выздоровление. Однако в последующем у ребенка проявляются неврологические нарушения, обусловленные токсическим влиянием билирубина, от минимальных мозговых дисфункций и небольших моторных нарушений до значительных расстройств, сочетающихся с глухотой и нарушением интеллекта. При отечной форме гемолитической болезни в случае живорождения, чаще в результате преждевременных родов, в клинической картине заболевания преобладает отечный синдром – выраженный асцит, сердечная недостаточность с наличием гидроперикарда, отека легких с гидротораксом, а также значительное увеличение печени и селезенки, резкая бледность кожных покровов. Новорожденный часто погибает на фоне развития полиорганной недостаточности.

Таким образом, неблагоприятные перинатальные исходы при изоиммунизации во время беременности главным образом обусловлены в антенатальном периоде развитием у плода тяжелого анемического синдрома, а в постнатальной жизни – гипербилирубинемией, сопровождающейся поражением центральной нервной системы с последующей полиорганной недостаточностью.

Литература к главе I

1. Акушерство: национальное руководство / ред. Э. К. Айламазян, В. И. Кулаков, В. Е. Радзинский, Г. М. Савельева. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.– 1200 с.

2. Акушерство: учебник для медицинских вузов / Э. К. Айламазян [и др.].– 6-е изд. – СПб.: Спецлит, 2007. – 528 с.