Глазные болезни - [67]

Колобома века – полнослойный сегментарный дефект века с основанием у его края, чаще образующийся в медиальной части верхнего века.

Врожденная колобома век (рис. 7.1) – редкая патология, следствие неполного сращения зачатков верхнечелюстных отростков. Дефект может быть изолированным, но может сочетаться с колобомой радужки и сосудистой оболочки, часто его выявляют одновременно с другими аномалиями: дермоидными кистами, микрофтальмом, мандибулофациальным дизостозом и окулоаурикуловертебральной дисплазией. Колобома века при отсутствии постоянного полноценного увлажнения роговицы может привести к ее поражению. Дефект века устраняют путем прямой фиксации краев или с помощью кожного лоскута. В случае отсутствия роговичных осложнений возможно проведение отсроченной (на несколько лет) реконструкции века. При локализации обширной колобомы нижнего века в области внутреннего угла глазной щели особенно велик риск развития кератопатии, в связи с чем требуется ранняя и значительно более сложная реконструкция. Прогноз хирургического лечения хороший.

Анкилоблефарон – частичное или полное сращение краев верхнего и нижнего век, чаще в наружном углу глазной щели, приводящее к ее горизонтальному укорочению. Очень редко наблюдающаяся патология; возможно аутосомно–доминантное наследование. Анкилоблефарон может сочетаться с деформациями черепа, колобомами сосудистой оболочки, симблефароном, эпикантусом, анофтальмом. Хирургическое разделение век необходимо произвести в самые ранние сроки. Приобретенный анкилоблефарон (рис. 7.2) может быть посттравматическим.

Эпикантус – полулунные вертикальные складки кожи между верхним и нижним веками, частично закрывающие внутрений угол глазной щели и изменяющие ее конфигурацию. Эпикантус определяется у большинства детей до 6 мес, у взрослых является характерным признаком представителей монголоидной расы. В норме эпикантус наблюдается у детей с плоской переносицей, по мере ее развития большая часть складок постепенно уменьшается с ростом ребенка и редко сохраняется к 7 годам. Двусторонний эпикантус – часто отмечающийся признак различных хромосомных нарушений (синдром Дауна). Складка может закрывать внутренний угол глаза, вследствие чего создается ложное впечатление о наличии сходящегося косоглазия.

Хирургическое лечение эффективно, его проводят с косметической целью.

Наиболее часто встречающаяся врожденная патология: птоз верхнего века, заворот и выворот век – рассмотрена в следующем разделе.

Деформации век и аномалии положения

Птоз верхнего века (син. блефароптоз) – аномально низкое положение века по отношению к глазному яблоку. Данная патология может быть врожденной и приобретенной.

Врожденный птоз – заболевание с аутосомно–доминантным типом наследования, при котором развивается изолированная дистрофия мышцы, поднимающей верхнее веко (миогенный), или имеется аплазия ядра глазодвигательного нерва (нейрогенный). Различают врожденный птоз с нормальной функцией верхней прямой мышцы глаза (самый частый тип врожденного птоза) и птоз со слабостью этой мышцы. Птоз часто односторонний, но может проявляться на двух глазах. При частичном птозе ребенок приподнимает веки, используя лобные мышцы, и запрокидывает голову (поза "звездочета”). Верхняя пальпебральная борозда обычно выражена слабо или отсутствует. При взгляде прямо верхнее веко опушено, а при взгляде вниз расположено выше противоположного.

Пальпебромандибулярный синдром (синдром Гунна) – редко наблюдающийся врожденный, как правило, односторонний птоз, связанный с синкинетической ретракцией опущенного верхнего века при стимуляции крыловидной мышцы на стороне птоза (рис. 7.3, а). Непроизвольное поднимание опущенного верхнего века происходит при жевании, открывании рта или зевоте (рис. 7.3, б), а отведение нижней челюсти в сторону, противоположную птозу, также может сопровождаться ретракцией верхнего века (рис. 7.3, в). При этом синдроме мышца, поднимающая верхнее веко, получает иннервацию от моторных веточек тройничного нерва. Патологическая синкинезия этого вида обусловлена поражениями ствола мозга, нередко осложняется амблиопией или косоглазием.

Блефарофимоз – редко встречающаяся аномалия развития, обусловленная укорочением и сужением глазной щели, двусторонним птозом, с аутосомно–доминантным типом наследования. Для него характерны слабая функция мышцы, поднимающей верхнее веко, эпикантус и выворот нижнего века.

Приобретенный птоз наблюдается значительно чаще, чем врожденный. В зависимости от происхождения различают нейрогенный, миогенный, апоневротический и механический приобретенный птоз.

Нейрогенный птоз при параличе глазодвигательного нерва обычно односторонний и полный, наиболее часто вызывается диабетической нейропатией и интракраниальными аневризмами, опухолями, травмами и воспалением. При полном параличе глазодвигательного нерва определяются патология экстраокулярных мышц и клинические проявления внутренней офтальмоплегии: потеря аккомодации и зрачковых рефлексов, мидриаз. Так, аневризма внутренней сонной артерии внутри кавернозного синуса может привести к полной наружной офтальмоплегии с анестезией области иннервации глаза и инфраорбитальной веточки тройничного нерва.