Деменции - [56]

2. По меньшей мере два из следующих признаков:

• колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности (флюктуации);

• повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные);

• симптомы паркинсонизма, не связанные с приемом нейролептиков.

3. Дополнительные диагностические критерии:

• расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз;

• повышенная чувствительность к нейролептикам;

• снижение активности дофаминергической медиации в подкорковых базальных ганглиях, по данным ОФЭКТ или ПЭТ.

4. Признаки, не противоречащие диагнозу ДТЛ:

• повторяющиеся падения или обмороки;

• преходящие необъяснимые эпизоды потери сознания;

• выраженная вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, недержание мочи);

• галлюцинации других модальностей (не зрительные);

• систематизированный бред;

• депрессия;

• относительная сохранность медиальных структур височных долей при КТ/ МРТ;

• изменения при сцинтиграфии сердца;

• выраженная медленноволновая активность на ЭЭГ с транзиторными острыми волнами в височных отведениях.

5. Диагноз ДТЛ маловероятен при наличии:

• связанной с перенесенным инсультом очаговой неврологической симптоматики или постинсультных изменений при визуализации мозга;

• каких-либо других заболеваний мозга или соматических заболеваний, достаточных для объяснения клинической картины;

• развития паркинсонизма только на стадии тяжелой деменции.

6. Временная последовательность симптомов:

Диагноз ДТЛ правомочен, если деменция развивается до формирования синдрома паркинсонизма, одновременно с этим или в течение одного года после манифестации паркинсонизма.

Нейровизуализационное исследование при ДТЛ имеет вспомогательное значение: наличие патологических изменений на КТ или МРТ головного мозга не является обязательным для диагноза. Тем не менее существует специфический нейровизуализационный признак ДТЛ, который рассматривается в качестве дополнительного подтверждения диагноза: значительное расширение задних рогов боковых желудочков (см. рис. 2.4). Также весьма характерен перивентрикулярный лейкоареоз.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с другими наиболее распространенными причинами выраженных когнитивных нарушений в пожилом возрасте, такими как болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, лобно-височная лобарная дегенерация, болезнь Паркинсона с деменцией.

Для болезни Альцгеймера, особенно пресенильной формы, весьма характерно развитие прогрессирующих речевых нарушений по типу акустико-мнестической афазии, которые крайне нетипичны для ДТЛ. Экстрапирамидные симптомы встречаются редко и обычно на стадии тяжелой деменции. Нехарактерны также прогрессирующая вегетативная недостаточность и «большие» флюктуации. Галлюцинаторные расстройства встречаются значительно реже и в основном только на стадии умеренной и тяжелой деменции. Есть также различия по данным нейровизуализации: при БА атрофический процесс наиболее выражен в области гиппокампа и височно-теменных отделов, а при ДТЛ — теменно-затылочных.

СоД характеризуется указаниями на значимые цереброваскулярные расстройства в анамнезе. Характерна очаговая неврологическая симптоматика в виде псевдобульбарного синдрома, асимметричных пирамидных расстройств, нарушений ходьбы, которые носят характер лобной диспраксии. КТ/МРТ головного мозга выявляет признаки сосудистого поражения: очаговые изменения белого и/или серого вещества, выраженный лейкоареоз. С другой стороны, для СоД нетипичны иллюзорно-галлюцинаторные нарушения и «большие» флюктуации.

Лобно-височная дегенерация обычно характеризуется более ранним возрастом начала (50–70 лет), часто (не менее трети случаев) прослеживается семейный анамнез. Отличительными признаками являются преобладание поведенческих нарушений над когнитивными, прогрессирующая динамическая или амнестическая афазия. Нехарактерны экстрапирамидные расстройства, за исключением крайне редкой формы сочетания лобно-височной деменции с паркинсонизмом с локализацией патологического гена на 17-й хромосоме (так называемая ЛВД с паркинсонизмом — 17, см. «Лобно-височная дегенерация»). Нейровизуализационная картина характеризуется атрофическим процессом преимущественно передней локализации (лобные и передние отделы височных долей), часто асимметричным.

Наиболее труден диагноз: ДТЛ с болезнью Паркинсона с деменцией. По основным клиническим характеристикам оба состояния весьма похожи. Однако при БП деменция развивается спустя 5-10 лет и более от появления экстрапирамидных симптомов. При ДТЛ деменция и другие нервно-психические нарушения либо опережают двигательные расстройства, либо развиваются одновременно с ними, либо формируются в первые 1–2 года от появления двигательных нарушений. Для БП на ранних стадиях более характерны асимметричность ригидности, гипокинезии и тремор покоя.

Лечение и прогноз. Для лечения ДТЛ применяются те же препараты, что и для лечения БА. Это связано с тем, что основным нейрохимическим субстратом данного заболевания также является ацетилхолинергическая недостаточность. Для коррекции нейротрансмиттерных нарушений при ДТЛ применяются ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, галантамин, ривастигмин) и модуляторы NMDA-рецепторов (мемантин). Так как нейротрансмиттерные нарушения при ДТЛ выражены в большей степени, чем при БА, ответ на проводимую терапию при ДТЛ нередко оказывается более заметным, чем при БА [3, 12, 17].