Деменции - [53]
Приблизительно в 30 % случаев ДТЛ наблюдается сочетание телец Леви с морфологическими признаками БА, такими как сенильные бляшки. По договоренности, установленной среди патоморфологов, в отсутствие поздних альцгеймеровских изменений, например нейрофибриллярных сплетений, такая картина не дает основания для формальной диагностики БА. Однако допускается, что у части больных с ДТЛ в формировании синдрома деменции принимают участие токсическое действие диффузного и локального церебрального амилоидоза. В других случаях присутствует сочетание дегенеративного процесса с тельцами Леви и хронической сосудистой мозговой недостаточности. Указанные сопутствующие патологические процессы могут влиять на темп развития когнитивных нарушений, их характеристики и течение ДТЛ [3, 7, 8, 15].
С нейрохимической точки зрения, ДТЛ характеризуется множественной нейротрансмиттерной недостаточностью и в наибольшей степени ацетилхолинергическим дефицитом. По выраженности недостаточности ацетилхолинергической нейротрасмиттерной системы ДТЛ превосходит многие другие нейродегенеративные заболевания, в том числе БА. При ДТЛ страдает как ядро Мейнерта, аксоны клеток которого проецируются в корковые отделы, так и интерпедункулярное ядро ствола мозга, ответственное за регуляцию цикла «сон-бодрствование» и принимающее участие в обеспечении позы тела. Снижение ацетилхолинергической активности в стволовых структурах, вероятно, отвечает за формирование столь важных отличительных симптомов ДТЛ, как колебания уровня бодрствования, концентрации внимания (так называемые флюктуации) и синдрома нарушения поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (см. ниже) [4, 11, 16, 17].
Клиническая картина. Клиническая картина ДТЛ характеризуется сочетанием когнитивных, поведенческих, двигательных и вегетативных расстройств (см. табл. 3.12).
Таблица 3.12
Основные клинические характеристики деменции с тельцами Леви
| Когнитивные расстройства | Аффективные и поведенческие нарушения | Двигательные расстройства | Вегетативные расстройства |
|---|---|---|---|
| Нарушение концентрации внимания, малые и большие флюктуации, зрительно-пространственные расстройства, нарушения регуляции произвольной деятельности, нарушение памяти по типу недостаточности воспроизведения | Депрессия, зрительные иллюзии и галлюцинации, нарушение поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз, преходящие состояния спутанности сознания с дезориентировкой в месте и времени | Гипокинезия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, постуральный и кинетический тремор, нарушение постуральных рефлексов, диспраксия ходьбы, падения | Ортостатическая гипотензия, обмороки, нарушения вегетативной иннервации сердца, центральные апноэ во сне, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, задержка мочеиспускания |
Одним из основных когнитивных симптомов ДТЛ, который определяется на всех стадиях заболевания, в том числе и наиболее ранних, является нарушение концентрации внимания. В основе этого симптома лежит уменьшение активации коры головного мозга со стороны стволово-подкорковых структур вследствие ацетилхолинергической нейротрансмиттерной недостаточности. Больные становятся замедленными, заторможенными, не могут долго поддерживать напряженную умственную работу, быстро истощаются, устают, отвлекаются от начатого дела или же прекращают всякую деятельность [2,4, 6,11, 17].
Нарушения концентрации внимания при ДТЛ носят колеблющийся характер: в отдельные моменты пациенты демонстрируют достаточно высокий уровень психической активности, а в другое время способность к познавательной и интеллектуальной деятельности нарушена в значительной степени. Подобные колебания уровня внимания и психической активности называются флюктуациями. Родственники пациентов с ДТЛ нередко обращают внимания на кратковременные периоды бездеятельности с «пустым» или «отсутствующим» взглядом, что также рассматривается как проявление флюктуации внимания. Часто флюктуации внимания связаны с суточным циклом, когда более выраженные расстройства отмечаются в вечернее время [2,4, 6,11,17].
При значительном нарастании выраженности указанных нарушений формируются преходящие просоночные состояния со спутанностью сознания, дезориентировкой в месте и времени, иногда — иллюзорно-галлюцинаторными нарушениями. Такие состояния могут сохраняться в течение нескольких дней или даже недель (так называемые большие флюктуации). «Большие» флюктуации часто развиваются на фоне общеинфекционного заболевания, дисметаболических расстройств, после травм, оперативных вмешательств, при обострении сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, но нередко бывают и без видимой причины. Предвестником «большой» флюктуации обычно являются нарушения цикла «сон-бодрствование» и появление психотических расстройств (галлюцинаций и/или иллюзий) [2, 4].
Во время «большой» флюктуации пациент не полностью осознает окружающее, перестает вступать в контакт, становится молчаливым. Параллельно отмечается ухудшение двигательных функций в виде трудностей при ходьбе, появления или нарастания брадикинезии и ригидности. Учащаются застывания, увеличиваются постуральные расстройства, неустойчивость при ходьбе, в то время как тремор, наоборот, имеет тенденцию к угасанию. Одновременно отмечается значительное нарастание тяжести нервно-психических расстройств. Значительно уменьшается активность психической деятельности, беглость речи, ориентация в месте и времени. Следует отметить что такие симптомы, как нарушение способности к обобщению, неузнавание предметов (зрительно-предметная агнозия), фрагментарность мышления, прямо связаны с тяжестью декомпенсации: у пациентов в периоде умеренного по тяжести ухудшения не отмечается нарастания дефицита предметного гнозиса или абстрактного мышления [2, 4].
Биологическое оружие как средство массового поражения запрещено международными соглашениями. Наличие химического и биологического оружия послужило поводом для американскою вторжения в Ирак (этого вида оружия там не оказалось) и свержения режима С.Хусейна. Наличием такого оружия в Сирии и вероятностью его попадания в руки террористов западные эксперты ныне пытаются обосновать необходимость проведения операции против правительства Асада в Сирии. О том, какие угрозы несет биологическое оружие, о принципах его действия и с какими опасностями столкнется человечество при попадании этого оружия в руки террористов рассказывается в этой книге.
Это первое на русском языке обстоятельное и систематизированное изложение истории загадочного природного явления, с глубокой древности называемого «чумой». В книге приведено много бытовых и исторических подробностей, сопровождавших эпидемии чумы, а путем включения официальных документов и иллюстративного материала авторы постарались создать для читателя некоторый эффект присутствия как на самих эпидемиях, так и при тех спорах, которые велись тогда между учеными. Издание предназначается широкому кругу читателей и особенно школьникам старших классов, студентам-медикам и молодым исследователям, еще не определившим сферу своих научных интересов.
С каждым днем появляется все больше научных фактов, подтверждающих, что видовой состав нашего микробиома – невидимой микробной экосистемы, обитающей в организме каждого из нас, – играет ключевую роль в состоянии здоровья человека. «Эффект микробиома» – это первая книга, в центре внимания которой – активно появляющиеся сегодня научные данные о том, как на формирование микробиома влияет способ появления человека на свет. Тони Харман и Алекс Уэйкфорд задают важные вопросы о потенциальных отдаленных последствиях таких ставшими обычными вмешательств в роды, как кесарево сечение или применение синтетического окситоцина, и делятся с читателями новой информацией о том, как искусственное вскармливание влияет на видовое разнообразие микробиома младенцев. В книге содержится информация от экспертов из разных стран, в том числе акушерок, разработчиков глобальной политики в сфере здравоохранения, профессионалов в области педиатрии, иммунотоксикологии и генетики. Книга предназначена для родителей, акушерок и других специалистов в области здравоохранения.
Содержит вопросы этиологии, эпидемиологии, клинической картины, диагностики и лечения разных форм иерсиниозной инфекции у детей. Предназначено для студентов 4–6–го курсов педиатрического, лечебного и медикопрофилактического факультетов по дисциплине «Детские инфекционные болезни».
Описываются особенности этиологии, механизмы развития, классификация, клинические данные, диагностика и профилактика дизентерии. Рассматриваются основные вопросы этиотропной терапии с учетом изменившихся подходов к лечению данного заболевания. Предназначено для студентов 4–6–го курсов лечебного, педиатрического, медико–профилактического факультетов.
В. Л. Ривкин — докт. мед. наук, проф., зав. патентно-информационным отделением НИИ проктологии М3 РСФСР; Л. Л. Капуллер — докт. мед. наук, проф., зав. патоморфологической лабораторией того же института. Во втором, дополненном и переработанном, издании (первое вышло в свет в 1976 г.) на основании собственных исследований приведены данные в пользу концепции возникновения и развития геморроя из патологически измененных групп кавернозных вен прямой кишки, закладывающихся в процессе нормального эмбриогенеза. Приведены новые сведения о распространенности геморроя, особенностях его течения при беременности, более детально описаны оперативные способы, в том числе разработанные авторами модификации, и методы консервативного лечения разных форм и стадий геморроя.