Деменции - [42]

Когнитивные, эмоциональные и поведенческие нарушения при «подкорковом варианте» СКН весьма близки к таким нарушениям при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП) и множественной системной атрофии (МСА). Однако есть и ряд отличий между указанными патологическими состояниями. Так, депрессия относительно редко встречается при ПНП, будучи очень распространенной при сосудистом церебральном поражении. При МСА когнитивные нарушения редко достигают выраженности деменции. При сравнении других неврологических расстройств, связанных с обсуждаемыми заболеваниями, следует обметить прогрессирующий паралич взора, который является весьма специфичным симптомом ПНП, однако может отсутствовать у части пациентов на начальных стадиях этого заболевания. В пользу МСА свидетельствует прогрессирующая вегетативная недостаточность, которая нехарактерна для ПНП и «подкоркового варианта» СКН. МРТ выявляет инфаркты мозга и лейкоареоз при СКН, в то время как при МСА и ПНП указанные нейровизуализационные изменения отсутствуют (если нет дополнительного цереброваскулярного заболевания).

Лобно-височная дегенерация (ЛВД) обычно начинается раньше СКН (50–70 лет), часто (до 1/3 случаев) имеется семейный анамнез. В клинической картине, наряду с поведенческими и дизрегуляторными когнитивными расстройствами, в большинстве случаев присутствуют прогрессирующие дисфазические расстройства по типу динамической или акустико-мнестической афазии. При СКН, в отсутствие инсультов соответствующей локализации, данные нарушения не встречаются и никогда не носят медленно прогрессирующего характера. С другой стороны, для ЛВД не характерны зрительно-пространственные нарушения, которые являются одним из наиболее типичных когнитивных симптомов «подкоркового варианта» СКН. Двигательная симптоматика у пациентов с ЛВД отсутствует, за исключением редких случаев сочетания лобно-височной деменции с паркинсонизмом и/или синдромом бокового амиотрофического склероза. Безусловное дифференциально-диагностическое значение имеет анамнез цереброваскулярного заболевания. Во время проведения КТ/МРТ головного мозга при ЛВД выявляются локальные атрофические изменения, часто одностороннего характера, в то время как при СКН — очаговые изменения мозгового вещества и лейкоареоз.

При проведении дифференциального диагноза между сосудистыми и дегенеративными заболеваниями голового мозга следует учитывать значительную встречаемость смешанных форм (см. ниже). При этом возникновение когнитивных нарушений в остром периоде инсульта не исключает роль дегенеративного процесса как ведущего или дополнительного патогенетического механизма. По данным анкетирования родственников (по «анкете состояния когнитивных функций у пожилого родственника»; Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly, IQCODE, см. Приложение 12), подавляющее большинство пациентов с постинсультной деменцией имели ту или иную степень когнитивного снижения до развития острого нарушения мозгового кровообращения. При этом не менее чем в 1/3 случаев присутствуют клинические и инструментальные признаки болезни Альцгеймера.

Лечение СоД. Этиотропная и патогенетическая терапия СоД должна быть в первую очередь направлена на лежащие в основе цереброваскулярной недостаточности патологические процессы, такие как артериальная гипертензия, атеросклероз, васкулиты, заболевания сердца и др.

Адекватная антигипертензивная терапия является очень важным мероприятием при ведении пациентов с СоД. У пациентов без гемодинамически значимого стеноза или выраженной патологической извитости магистральных артерий головы следует стремиться к нормализации артериального давления (целевые цифры — не более 130/85 мм рт. ст.), что, по данным международных исследований, достоверно уменьшает риск как острых нарушений мозгового кровообращения, так и возникновения деменции. Однако нормализация артериального давления должна производиться медленно, в течение нескольких месяцев. Быстрое снижение артериального давления может приводить к усугублению церебральной гипоперфузии вследствие нарушенной реактивности измененных артериол.

Наличие атеросклеротического стеноза магистральных артерий головы требует консультации сосудистого хирурга и решения вопроса о применении хирургических методов лечения в тех случаях, когда стеноз превышает 70 % просвета сосуда. Гемодинамически значимый стеноз или нарушение целостности сосудистой стенки магистральных артерий головы являются также показанием к назначению антитромбоцитарных препаратов. К препаратам с доказанной антиагрегантной активностью относятся ацетилсалициловая кислота в дозах 100–300 мг/сут. и клопидогрель (плавикс) в дозе 75 мг/сут. Назначение данных препаратов на 20–25 % снижает риск развития ишемических событий (инфаркт миокарда, ишемический инсульт, периферические тромбозы). Однако следует иметь в виду, что существуют индивидуальные различия в ответе на антиагреганты. В части случаев эффективность данных препаратов недостаточна, а у некоторых пациентов наблюдается парадоксальный проагрегантный эффект. Поэтому после назначения ацетилсалициловой кислоты или клопидогреля необходимо лабораторное исследование агрегации форменных элементов крови.