Деменции - [30]
Чаще всего проводится дифференциальный диагноз между БА и сосудистой деменцией, другими нейродегенеративными заболеваниями.
Для сосудистой деменции в большинстве случаев характерно преобладание в структуре когнитивных нарушений дизрегуляторных расстройств (нарушение планирования, организации деятельности) при относительно сохранной памяти на события жизни в начале деменции. Другим важным отличительным признаком является наличие уже на стадии легкой деменции выраженной очаговой неврологической симптоматики, прежде всего в виде псевдобульбарного синдрома, нарушений походки. При КТ/МРТ головного мозга выявляются последствия острых нарушений мозгового кровообращения и/или выраженный лейкоареоз, нередко гидроцефалия. В то же время наличие сердечно-сосудистых заболеваний не может служить дифференциально-диагностическим признаком, так как артериальная гипертензия, атеросклероз и сахарный диабет являются факторами риска не только сосудистой деменции, но и БА.
Следует отметить, что не менее чем в 15 % случаев деменции в пожилом возрасте отмечается сосуществование сосудистого поражения головного мозга и альцгеймеровского дегенеративного процесса (так называемая смешанная деменция). В этих случаях в клиническом статусе одновременно отмечаются признаки обоих заболеваний (см. «Сосудистые и смешанные когнитивные расстройства»).
При деменции с тельцами Леви на первый план клинической картины выступают замедленность и заторможенность психических процессов, колебания концентрации внимания (так называемые флюктуации). Другой отличительной особенностью являются повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов животных или людей. В нейропсихологическом статусе наряду с умеренными нарушениями памяти важное место занимают нарушения зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, однако отсутствуют речевые расстройства. Двигательные нарушения представлены различными по выраженности экстрапирамидными расстройствами, такими как гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, реже — акционный и/или статический тремор. Также весьма характерна периферическая вегетативная недостаточность. Специфический нейровизуализационный признак — значительное расширение задних рогов боковых желудочков (см. «Деменция с тельцами Леви»).
Лобно-височная дегенерация обычно начинается в пресенильном возрасте (50–65 лет). Характеризуется в первую очередь снижением критики и связанными с этим поведенческими нарушениями: импульсивность, бестактность, пренебрежение принятыми в обществе нормами поведения; изменением пищевого и сексуального поведения. Обычно данные расстройства сочетаются с нарушениями речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии. В редких случаях заболевание может дебютировать с речевых нарушений (так называемая первичная прогрессирующая афазия). В отличие от БА, память на события жизни, пространственный гнозис и праксис, ориентировка в месте и времени длительное время остаются сохранными. В неврологическом статусе определяются симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, феномен «противодержания» при исследовании мышечного тонуса, в редких случаях — симптомы паркинсонизма. Специфическим (но не обязательным для диагноза) нейровизуализационным признаком является локальная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга, нередко односторонняя (см. «Лобно-височная дегенерация»).
Лечение. Лечение БА должно быть направлено на остановку прогрессирования заболевания (нейропротекторная терапия) и уменьшение выраженности уже имеющихся симптомов.
Возможности нейропротекторной терапии БА остаются на сегодняшний день весьма ограниченными. В экспериментальных работах и в рамках клинических исследований предпринимаются попытки воздействия на основные звенья патогенеза БА, исходя из представления об амилоидном каскаде как ведущем механизме развития данного заболевания [10, 15, 22, 24, 28] (табл. 3.4). Однако в клинической практике данные подходы пока не используются, хотя вероятность их скорого внедрения в практику высока.
Таблица 3.4
Нейропротекторная терапия БА
| Фармакологическая мишень | Терапевтический подход |
|---|---|
| Метаболизм предшественника амилоидного белка | Ингибиторы бета- и гамма-секретаз Активаторы альфа-секретазы |
| Агрегация фрагментов альфа-бета-42 в бета-амилоид | Ингибиторы амилоидогенеза |
| Нейротоксичность бета-амилоида | Активная и пассивная антиамилоидная вакцинация |
| Образование нейрофибриллярных сплетений | Ингибиторы фосфорилирования тау-протеина |
С целью первичной и вторичной профилактики БА оправдано воздействие на модифицируемые факторы риска БА у лиц среднего и пожилого возраста. Целесообразны установление контроля артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, других сосудистых факторов риска, включение в рацион продуктов, богатых природными антиоксидантами (цитрусовые, оливковое масло, красное вино и др.), умеренные умственные и физические нагрузки. Эпидемиологические наблюдения свидетельствуют, что указанные мероприятия уменьшают риск возникновения и темпы нарастания когнитивных нарушений, в том числе у генетически предрасположенных к БА лиц.
За последние 100 лет в медицине произошли громадные изменения. Сегодня хирурги творят чудеса. Далеко продвинулась фармакология, анестезиология, диагностика, протезирование… Но чем более совершенными становятся методы лечения, утончаются инструменты научного познания человеческого тела, тем более тайн и загадок открывается взору ученых. Вот лишь некоторые из них. Что такое интуиция? Как мутирует вирус гриппа? Какова природа зрения и слуха? Что такое летаргия? Возможно ли бессмертие? Существует ли телегония? Возможно ли клонирование людей?Об этих и многих других тайнах медицинской науки рассказывает очередная книга серии.
Наше сердце – неутомимый труженик. Не останавливаясь ни на секунду, оно стучит и стучит: в среднем за 70 лет набегает без малого 3 миллиарда раз. И все для того, чтобы мы могли жить в свое удовольствие. Взамен же сердце не просит почти ничего, единственное, что от нас требуется, – беречь его. Но как именно? Самый популярный ответ будет выглядеть примерно так: надо правильно питаться, заниматься физкультурой, отказаться от вредных привычек, избегать стресса… Увы, эти общие фразы настолько навязли в зубах, что мы лишь отмахиваемся от них.
В пособии представлены медико-психолого-педагогические рекомендации, позволяющие сориентировать родителей детей с гликогеновой болезнью в огромном потоке информации, придать уверенность в своих силах и выбрать правильные стратегии поведения при лечении и воспитании «особого» ребенка.
Научно-методическое издание содержит сведения по поиску и хранению научных материалов, требования, предъявляемые к оформлению научных работ, правила формирования библиографического списка, использования корректурных знаков, единиц измерения по системе СИ, комментарии к Закону РФ «Об авторском праве и смежных правах».В приложениях представлены некоторые официальные документы и материалы, необходимые при подготовке к защите диссертации.Достаточно полное изложение методики подготовки и оформления научных работ делает данное пособие полезным для студентов старших курсов, магистров, аспирантов и докторантов учебных заведений медико-биологического профиля, а также для лиц, интересующихся научно-исследовательской работой.
Лев Толстой является отличным примером удачного «театра для себя», как пишет Николай Евреинов в своей статье «Театротерапия», опубликованной в 1920 году в журнале «Жизнь искусства».В отличие от «мнимого больного» Мольера Толстой «разыгрывал роль здорового, будучи больным, и разыгрывал не хуже, чем настоящий актер».
Анализ социального контекста истории медицины, болезни во всем комплексе взаимосвязей с мировоззренческими установками того или иного времени стал, безусловно, все чаще привлекать внимание современных исследователей. О влиянии религии на восприятие человеком духовных и телесных немощей также написано немало. Одновременно вопрос о том, как и в какое время в различных христианских культурах на уровне религиозной институции и на уровне повседневных религиозных практик взаимодействовали представления о сакральном и демоническом вмешательстве в телесную сферу, до настоящего времени остается неразрешенным, требует конкретизации и опоры на новые источники.