Большой справочник анализов - [22]

 – важнейшее звено лабораторной диагностики большинства тромбоцитопатий.

Графическая регистрация процесса агрегации под влиянием агрегирующих агентов  – весьма информативный метод функционального исследования тромбоцитов. При графической регистрации определяют не только время наступления агрегации, но и ее интенсивность (по величине отклонения кривой и площади агрегатограммы), наличие первой и второй волн агрегации – при использовании малых концентраций адреналина и АДФ (вторая волна характеризует реакцию высвобождения), а также патологической дезагрегации.

Весьма важным является визуальное или графическое исследование агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина . Нарушается этот вид агрегации при одном из наиболее распространенных геморрагических диатезов – ангиогемофилии (болезни Виллебранда), а также при аномалии тромбоцитов Бернара – Сулье и при некоторых приобретенных видах угнетения синтеза фактора Виллебранда (иммунная ингибиция его, уремия).

Метод важен как для диагностики ангиогемофилии и вторичного угнетения синтеза этого фактора, так и для оценки тяжести поражения эндотелия (васкулиты, атеросклероз и др.) и наклонности к тромбозам, при которых содержание фактора Виллебранда в крови часто значительно повышается. Уровень фактора Виллебранда свидетельствует о способности эндотелия синтезировать его (снижен при ангиогемофилии) и о степени поражения эндотелия при васкулитах, атеросклерозе и других заболеваниях, протекающих с поражением внутренней оболочки сосудов.

При обследовании больных с тромбоэмболиями или повышенной склонностью к тромбозу и ишемии в число основных методов включают тесты, отражающие спонтанную агрегацию тромбоцитов , то есть возникающую в цельной крови или в плазме крови без добавления агрегирующих агентов.

В случае выявления при применении основных тестов нарушений, характеризующих тромбоцитарный гемостаз, по мере необходимости выполняют дополнительные исследования. Из них наиболее важны следующие.

Определение антитромбоцитарных антител путем иммунофлюоресцентного исследования в суспензии тромбоцитов иммуноглобулина, связанного с этими клетками (метод Диксона). Этот метод позволяет дифференцировать иммунные и неиммунные тромбоцитопении.

Определение продолжительности жизни меченых аутологичных тромбоцитов позволяет разграничивать тромбоцитопении с нормальной продолжительностью жизни тромбоцитов в циркуляции (около 9 суток) и формы заболевания с укороченной продолжительностью жизни этих клеток. Первые чаще всего связаны со снижением продукции тромбоцитов в костном мозге, вторые – с их ускоренной гибелью, либо с действием антитромбоцитарных антител (при аутоиммунных тромбоцитопениях продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов), либо с интенсивной убылью этих клеток в агрегаты и тромбы при ДВС‑синдроме или массивных тромбозах (тромбоцитопении потребления).

Количественное определение содержания в плазме крови до и после агрегации ряда тромбоцитарных факторов  – этот метод важен для идентификации ряда тромбоцитопатий (нарушении сохранности гранул и их компонентов, пареза реакции освобождения этих компонентов, повышения содержания их в плазме крови вследствие интенсивной внутрисосудистой адгезии и агрегации тромбоцитов).

Методы исследования свертывающей системы крови.

Данные методы подразделяются на следующие группы:

1) ориентировочные (общие), дающие представление о состоянии коагуляционного каскада в целом и отдельных его этапов;

2) дифференцирующие дефицит отдельных факторов – коррекционные коагуляционные тесты;

3) количественного определения отдельных компонентов системы по их функциональной активности (коагуляционные пробы, исследования на хромогенных и других субстратах) и/или по иммунологическим маркерам;

4) выявления внутрисосудистой активации процесса свертывания крови и фибринолиза по функциональным признакам или молекулярным маркерам такой активации.

Таким образом, при оценке состояния свертывающей системы крови (табл. 8–10) используются как собственно коагуляционные методики (лабораторные и инструментальные), составляющие основу диагностического процесса, так и иммунологические, радионуклидные и другие виды исследования. При этом во многих случаях компоненты системы могут определяться как по функциональной активности, так и иммунологически – по содержанию соответствующего антигена в крови. Параллельное использование таких методик позволяет дифференцировать формы патологии, связанные с отсутствием синтеза соответствующего фактора свертывания и формы, при которых молекула фактора синтезируется, но она аномальна и функционально неполноценна.

Определение времени свертывания крови (предпочтительнее методика Ли – Уайта) – давно применяющийся быстровыполнимый (непосредственно у постели больного) ориентировочный тест, позволяющий выявлять значительные нарушения свертываемости крови, связанные с дефицитом факторов гемокоагуляции (кроме фактора VII) или с действием антикоагулянтов и фибринолитиков. Тест сравнительно низкочувствительный, показатели его нарушаются лишь при выраженном снижении содержания в плазме факторов свертывания (ниже 4–5 %), в связи с чем непригоден для выявления легких форм гемофилии