Биология для тех, кто хочет понять и простить самку богомола - [65]

«В каких случаях может возникнуть комбинация из двух Y-хромосом?», любят спрашивать коварнейшие из экзаменаторов. Разумеется – ни в каком, потому что один сперматозоид не может оплодотворить другой сперматозоид.

Мужской набор хромосом

Признаки, которые определяются генами, находящимися в половых хромосомах, называют сцепленными с полом, а их наследование – наследованием, сцепленным с полом.

Число генов в половых хромосомах сильно различается. Так, например, в Y-хромосоме человека содержится около 100 функциональных генов, а в X-хромосоме – более 1500.

Несмотря на то, что Х– и Y-хромосомы различаются по форме и размерам, они имеют общие схожие или, как выражаются по-научному – гомологичные участки.

Схема гомологичных (1) и негомологичных (2 и 3) участков Х– (слева) и Y-хромосом (справа).

Посмотрите на рисунок и оцените, какая часть в каждой из хромосом является гомологичной, а какая – нет.

В гомологичных участках половых хромосом находятся гены, определяющие признаки, которые одинаково наследуются и у мужчин, и у женщин.

Признаки, развитие которых определяется генами, расположенными в негомологичных участках Y-хромосомы (например – волосатость ушей), всегда встречаются у мужчин и никогда не встречаются у женщин. В женском наборе половых хромосом ХХ гена с негомологичного участка Y-хромосомы быть не может.

С X-хромосомой передаются такие наследственные заболевания человека, как, например, гемофилия – нарушение функции свертывания крови, и дальтонизм – неспособность различать некоторые цвета, преимущественно красный и зеленый.

Гены, вызывающие развитие гемофилии и дальтонизма находятся в негомологичном участке Х-хромосомы. У женщин каждый из этих генов подавляет парный ген, находящийся в другой Х-хромосоме и потому заболевания не развиваются. «Хороший» парный ген не позволяет своему «плохому» собрату творить злые дела. А у мужчин Х-хромосома всего одна и «плохой» ген в ее негомологичном участке подавлять-сдерживать некому. В результате развивается заболевание.

На схеме показан путь передачи гемофилии, аллель гена которой обозначена буквой H.

Передача гемофилии потомству

Вероятность проявления гемофилии и дальтонизма, а также других наследственных заболеваний значительно возрастает в потомстве от близкородственных браков. Гемофилия и дальтонизм могут проявляться чаще из-за высокой частоты признака среди родственников (при условии, что он вообще наличествует).

На схеме показано распространение гемофилии среди потомков английской королевы Виктории, бывшей носительницей гена гемофилии. В правящих семействах Европы близкородственные браки были широко распространены по двум причинам. С одной стороны, представителям королевских семей было зазорно родниться с теми, кто по положению стоял ниже их, это считалось утратой достоинства. С другой стороны, «королевские» браки широко использовались в политических целях для укрепления отношений между разными странами. Это привело к тому, что к XVIII веку все правящие семейства Европы состояли между собой в довольно близком родстве. Так, например, супруга последнего российского императора Николая Второго и Александра Федоровна одновременно приходилась своему мужу четвероюродной теткой по одной линии и троюродной сестрой по другой.

Сцепленное с полом наследование имеет большое значение для животноводства, в частности – для птицеводства. Пол «суточных», то есть – только что вылупившихся из яйца цыплят, на основании видимых различий в строении половых органов определить невозможно. Однако, производственные интересы требуют сделать это как можно раньше, поскольку от пола зависит рацион цыплят – петушков интенсивно откармливают «на убой», а курочек кормят более скромно, сугубо в рамках физиологических потребностей. Приходится птицеводам определять пол цыплят по окраске пера. Если знать особенности окраски родителей, то ошибки не будет. Схожим образом – по окраске, определяют пол при разведении тутового шелкопряда, «мужские» коконы которого дают на 30 % больше шелковой нити, чем женские.

Число половых хромосом может быть аномальным. Такое случается вследствие нерасхождения половых хромосом во время мейоза по разным клеткам. В результате образуются половые клетки, имеющие две (или более)[88] половые хромосомы.

Наличие лишней Х-хромосомы у мальчиков (набор хромосом XXY) называется синдромом Клайнфельтера.[89] Набор хромосом XXY – это мужской набор, пол в данном случае определяет наличие Y-хромосомы, а не две Х-хромосомы.

Для синдрома Клайнфельтера характерны следующие симптомы – высокий рост, развитие молочных желез по женскому типу, недоразвитие яичек и умственная отсталость разной степени выраженности. Грубо говоря, наличие лишней Х-хромосомы подавляет развитие мужских признаков.

У девочек с одной Х-хромосомой (такое бывает если нормальную яйцеклетку оплодотворит «пустой» сперматозоид, не имеющий ни X– ни Y-хромосомы) наблюдается отсутствие яичников, низкий рост, недоразвитие вторичных половых признаков. Нехватка Х-хромосомы не позволяет полностью развиться женским признакам. Этот синдром называется синдромом Тернера.