Биологическая химия - [44]

К другим нарушениям углеводного обмена относятся некоторые наследственные заболевания, характеризующиеся отсутствием или снижением активности ферментов, участвующих в этом обмене. К ним относятся галактоземия, гликогенозы, непереносимость лактозы, сахарозы и др.

При галактоземии отмечается отсутствие у детей фермента, катализирующего превращение галактозы в глюкозу. При этом в организме накапливаются большие количества галактозы, что является весьма токсичным, особенно для детей грудного возраста, Клинически заболевание проявляется поражением печени, почек, развитием желтухи, катарактой, понижением способности роста, умственной отсталостью. Чаще всего при нераспознанном заболевании дети погибают до года. Основным путем лечения являются ранняя диагностика заболевания и перевод ребенка на синтетическую диету, в которой отсутствует галактоза.

Гликогенозы характеризуются нарушением распада гликогена до глюкозы в связи с отсутствием ферментов, катализирующих этот процесс. При этом заболевании органы (печень, мышцы и др.) переполнены гликогеном, в них развиваются атрофические процессы, а клетки испытывают недостаток в глюкозе и в энергии.

К числу других наследственных заболеваний относятся непереносимость лактозы и сахарозы. Эти заболевания встречаются среди детей грудного возраста и возникают при отсутствии в кишечнике соответственно лактазы и сахаразы. Это приводит к переполнению кишечника нерасщепившимися дисахаридами, которые подвергаются расщеплению кишечной микрофлорой с образованием кислых продуктов (молочнокислые бактерии образуют молочную кислоту, маслянокислые — масляную и т. д.). Накопление этих веществ приводит к развитию тяжелых, длительных поносов.

Исследование углеводного обмена в клинике

Диагностика заболеваний углеводного обмена в клинике осуществляется различными методами. Для изучения способности поджелудочной железы вырабатывать инсулин применяется метод сахарных нагрузок и построение по этим данным сахарных кривых. Метод заключается в том, что у больного натощак берут кровь, в которой определяют сахар. Затем больному дают 50 г глюкозы (детям.- 25 г) и определяют сахар в крови через 30, 45, 60, 120 и 180 минут. На основании полученных результатов строят график, отображающий зависимость между временем и уровнем сахара в крови. У здорового человека при этом развивается умеренная гипергликемия, которая к 3-му часу снижается до нормы. В случае же с сахарным диабетом уровень сахара в крови натощак выше контрольных цифр. После дачи сахарной нагрузки развивается гипергликемия, которая характеризуется более высокими цифрами и сохраняется наиболее длительное время.

Рис. 54. Сахарные кривые крови после однократной нагрузки глюкозой

На рис. 54 представлены сахарные кривые здорового и больного сахарным диабетом. Этот метод позволяет диагностировать данное заболевание и контролировать его лечение.

Другим методом, характеризующим углеводный обмен, является определение сахара в моче.

Определение молочной кислоты в крови служит показателем обеспеченности тканей кислородом. Ее количество повышается после длительной физической нагрузки или при заболеваниях, сопровождающихся одышкой (пневмонии — воспаление легких, токсикозы, пороки сердца и т. д.).

Важное значение имеет определение пировиноградной кислоты в крови, содержание которой повышается при авитаминозе витамина B₁ (бери-бери).

Еще одним показателем углеводного обмена является уровень ацетоновых (кетоновых) тел в крови и моче. Ацетонемия и ацетонурия обнаруживаются при сахарном диабете, голодании, беременности и т. д.

Диагностика наследственных заболеваний основана на определении активности ферментов, ответственных за различные этапы превращения углеводов.

Вопросы для повторения

   1. Что представляют собой пищевые источники углеводов?

   2. В каком отделе пищеварительного тракта и под действием каких ферментов происходит переваривание углеводов?

   3. В каком виде всасываются углеводы из кишечника?

   4. По каким путям происходит превращение углеводов в тканях?

   5. Что такое гликолиз, гликогенолиз?

   6. Какое значение имеет анаэробный распад углеводов?

   7. Напишите схему гликолиза.

   8. Какое биологическое значение имеет аэробный распад углеводов?

   9. Напишите схему аэробного распада углеводов.

   10. Что является конечным продуктом окислительного декарбоксилирования пировиноградной кислоты?

   11. Каково биологическое значение пентозного цикла?

   12. Напишите реакции конечных этапов молочнокислого, маслянокислого и спиртового брожения.

   13. Какие факторы участвуют в регуляции обмена углеводов?

   14. Каков механизм действия адреналина, инсулина, глюкокортикоидов, АКТГ?

   15. Что такое гипогликемия, гипергликемия, глюкозурия?

   16. Каковы причины сахарного диабета?

   17. Охарактеризуйте патогенез сахарного диабета с биохимических позиций.

   18. Какие лекарственные средства применяются при лечении сахарного диабета?

   19. Почему при лечении сахарного диабета рекомендуется введение инсулина вместе с глюкозой?

   20. Какие известны наследственные заболевания углеводного обмена и какова их причина?